先天性耳廓畸形

小萌

先天性耳廓畸形是儿童一出生就能发现其耳廓外观不正常，没有正常耳廓。先天性耳廓畸形根据畸形程度的不同，表现会不一样。可以完全没有耳廓，即耳道完全闭锁，完全没孔，或者仅仅是较常小的肉赘，几乎跟正常的较接近，但是比正常略微小些。耳廓畸形根据程度的不同表现不一样。但是有一点是一致的，即所谓先天性的耳廓畸形是生后有一侧或者两侧耳廓外观不正常，或者大小不正常等，表现为畸形状态，即耳廓先天性畸形。

先天性耳廓畸形的主要病因：

1、遗传：多年来，大部分学者认为耳廓发育异常与遗传有关。

2、药物和病毒：药物和病毒也可导致耳廓畸形。例如孕妇口服反应停后，胎儿可出现一系列先天性畸形。另外妊娠期母体的病毒感染，特别是风疹不仅可以影响胎儿的外耳，而且可以影响中耳和内耳的发育。

3、其它因素：妊娠期母体由于受外伤或者患有某种代谢和内分泌系统疾病，均可影响到胎儿在母体内的正常发育生长。染色体变异亦可导致耳部的发育异常。例如在实验室，给某些动物行放射或化学药物等均可导致畸胎，这种因素在人类中亦可影响外耳、中耳和内耳的发育。

根据耳廓畸形的分类，治疗方法也有所不同。对于耳廓形态异常，可在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器进行治疗，绝大多数的患儿治疗后效果都非常满意。一般建议在出生5-7天就开始治疗，治疗得越早效果越好。但常常耳廓形态畸形并不会引起家长的足够重视，有人认为形态的异常会自行改善，以致于贻误治疗时机。实际上，70%的患儿如果不予干预的话，耳廓畸形保持原样或者更严重。

耳廓结构畸形一般需要采用手术方法治疗，手术年龄要根据不同情况来确定，例如单纯的副耳或多耳切除应该在学龄前就手术，以免上学后同学们的议论对孩子造成心理创伤，不利于孩子身心健康。如果是小耳或无耳，需要进行耳廓的整形和重建，目前的手术方法建议6岁以上再手术。

先天性耳廓畸形的治疗方式：

1、预制耳后皮瓣法（Dieffenbach法）：适用于耳中段严重缺损者。

2、自体耳廓移植法：自体耳廓移植法（Nagel法）适用于小范围的软骨缺损。常采用对侧正常耳廓或同侧耳甲进行移植修复，通常可取得较满意的效果。切取的耳廓组织宽度以不超过1.5cm为度。

3、耳廓推进缝合法：耳廓推进缝合（Antia法）适用于局限于耳轮部的较小的缺损修复。在缺损两侧设计切口，耳舟处切口仅切开前面软骨，耳轮前角的三角瓣下端全层切开游离，上端保留颅耳沟皮肤，分别行推进靠近缝合。

4、直接耳后皮瓣法：以缺损部的耳廓后及乳突部的皮肤组织作为修复材料，以耳廓缺损缘为蒂设计皮瓣，皮瓣宽度应超过缺损缘的宽度，其长度视缺损的面积而定。因以缺损缘为蒂血供相对较差，皮瓣的长宽比例不要超过2：1。

5、耳甲腔皮肤软骨瓣转移法（Davis法）：以耳轮角为蒂，在耳甲腔处设计皮肤、软骨岛状复合瓣。转移修复耳上1/3。具体方法为沿耳甲腔边缘切开皮肤和软骨，在软骨与耳后皮肤层之间游离复合。